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貴港地中海貧血能要小孩嗎

來源:www.443787.tw  發表時間:2016-10-07 14:50  在線咨詢 | 預約掛號
導語

introduction

貴港地中海貧血是一種遺傳病,主要分布在地中海國家及亞洲地區,我國的廣西、廣東和海南為地中海貧血高發區。
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貴港地中海貧血是一種遺傳病,主要分布在地中海國家及亞洲地區,我國的廣西、廣東和海南為地中海貧血高發區。
 
  可分為有極輕型、輕型、中間型及重型四等級。
 
  地中海貧血對貴港患者健康影響極大,如果沒有及時治療,是會危及患者的生命的。對于有生育需求的人來說,都擔心這種疾病會影響到下一代。地中海貧血是具有遺傳性的,地中海貧血能要小孩嗎?貴港紅房子婦產醫院做了一些研究。

  貴港地中海貧血患者能要小孩嗎

  貴港地中海貧血一定是輕型才有可能結婚生子。輕型,貴港患者無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經過良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者貴港家族調查時被發現。所以輕型患者懷孕可能會遺傳給孩子,其中有一健康人,小孩最多也是輕型地中海貧血癥患者,或是健康人。可在妊娠早期對重型β和α地貧胎兒作出診斷并及時中止妊娠,以避免胎兒水腫綜合征的發生和重型β地貧患者出生。

  珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或病理狀態。緣于基因缺陷的復雜性與多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈類型、數量及臨床癥狀變異性較大。根據所缺乏的珠蛋白鏈種類及缺乏程度予以命名和分類。

  正常的情況下,每個人會擁有兩組正常的血紅蛋白基因;一組來自父親,另一組來自母親。
  如果從父母處遺傳了一個或多個不正常的基因,就可患上地中海貧血。地中海貧血一定由父母遺傳,它是不會傳染的。
  極輕型地中海貧血無貧血所以又叫做地貧基因攜帶者,輕型地中海貧血僅有輕度貧血,多在體檢時才發現,這兩型患者大多數都不會知道自己帶有這種遺傳基因。
  中間型患者中度貧血,可接受藥物治療和脾切除手術,提高血紅蛋白,但僅僅是改善貧血,不能治愈,相對較重的還要輸血。
  重型地中海貧血是一種非常嚴重的疾病,出生后3-6個月發病,他們需要終生定期的輸血和接受除鐵劑治療。
  如果夫婦雙方都帶有地中海貧血基因,即兩人都是輕型地中海貧血,他們的子女就會有25%是重型地中海貧血,50%的是輕型地中海貧血(基因攜帶者),另有25%的才是正常者。
  如果只有一方是輕型地中海貧血或基因攜帶者,他們的子女有50%是正常小孩,25%是輕型地中海貧血(基因攜帶者),不會有重型地中海貧血小孩。
  一定要婚前檢查,不要兩個都是攜帶著。
  孩子出生后,要進行地貧檢測,以便心中有數。
 
  地中海貧血如何治療

  1、一般治療
  注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素B12。

  2、紅細胞輸注
  輸血是治療本病的主要措施,輸入洗滌紅細胞,以避免輸血反應。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵螯合劑治療。

  3、鐵螯合劑
  常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。去鐵胺,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。

  4、脾切除
  脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以后施行并嚴格掌握適應證。
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